此外，PAH的预后与PAH的类型有密切的关系。先天性心脏病相关肺动脉高压(CHD-PAH)是我国PAH的最常见类型，而在西方国家特发性肺动脉高压(IPAH)则是最常见类型。结缔组织相关性PAH比IPAH预后要差。系统性硬化症(SSc)是导致PAH最常见的结缔组织病，也是结缔组织病相关PAH中认识最早、研究最多、预后最差的疾病。Steen的研究发现：不伴有PAH的SSc患者的5年累计生存率为80%，而伴有PAH的SSc患者中位生存率仅为10%。而CHD-PAH如果能在肺小动脉病变处于可逆阶段矫治心脏畸形，患者的生活质量和寿命与健康人群几乎没有区别。HIV-PAH患者的症状、血流动力学参数和预后则与IPAH均相似。
自从靶向药物问世并应用于临床以来，PAH患者的预后和生存有了明显的改善。美国发表的REVEAL研究(共统计2635名PAH患者)显示，从右心导管检查确诊为PAH起，患者的1年、3年、5年和7年生存率分别为85%、68%、57%和49%。另一项研究统计了354名PAH患者经过现代治疗后，1年、2年和3年中位生存率则分别为82.9%、67.1%和58.2%，相较于早期NIH注册登记研究均有了较大提升。
但是，PAH仍然是一种进行性、致命性疾病，约50%的患者为WHO心功能Ⅲ或Ⅳ级，大多数患者伴有程度不同的右心功能不全且持续进展。右心功能状态是PAH患者致死率和致残率的主要决定因素，也被认为是评估预后的重要指标。然而长期以来对右心功能的研究一直被忽略，右心功能的评估尚缺乏有效的指标，联合使用改善右心功能和治疗PAH的药物是否改善PAH的预后需要进一步研究。